Çocuk Dergisi Mart-Haziran 2016

    
DERLEME
1.
Akut glomerulonefritler
Acute glomerulonephritis
doi: 10.5222/j.child.2016.001  Sayfalar 1 - 10
Meryem Benzer, Sebahat Tülpar

Akut glomerülonefrit (AGN), glomerüllerdeki akut seyirli bir inflamasyonun oluşturduğu bir klinik sendromdur. Tipik başvuru bulguları, makroskopik hematüri, hipertansiyon ve ödem üçlüsünden oluşur. Çocuklarda AGN’nin en sık sebebi poststreptokoksik glomerülonefrittir. Geçirilmiş bir streptokok enfeksiyonu kanıtı olup olmadığı ve serum kompleman seviyesi AGN ayırıcı tanısında yol göstericidir. Tipik APSGN olgularında böbrek biyopsisi endikasyonu yoktur. AGN etyolojisine bakılmaksızın tüm hastalara öncelikle destek tedavisi uygulanır. Çocuklarda APSGN’nin kısa ve uzun dönem prognozu gelellikle iyidir. Streptokok enfeksiyonlarına karşı etkin ve güvenli aşıların geliştirilmesi için çok sayıda klinik çalışma halen yürütülmektedir.

Anahtar Kelimeler: akut glomerülonefrit, streptokok enfeksiyonu, hematüri, ASO

2.
Çocukluk çağının sentrotemporal dikenli selim epilepsisinde tedavi yaklaşımı ve prognoz
 
doi: 10.5222/j.child.2016.011  Sayfalar 11 - 15
Gonca Bektaş, Edibe Pembegül Yıldız, Mine Çalışkan

Çocukluk çağının sentrotemporal dikenli selim epilepsisi (rolandik epilepsi), çocukluk çağında en sık görülen fokal epilepsi sendromudur. Bu hastalığın selim bir seyri olduğu kabul edilmesine karşın konuşma, davranış anormalliklerine ve kognitif bozulmaya yol açabileceği bildirilmiştir. Nöbet sıklığından bağımsız olarak interiktal rolandik epileptiform deşarjların nörofizyolojik fonksiyonlar açısından potansiyel bir risk faktörü olduğu öne sürülmektedir. Rolandik epilepsinin tipik klinik seyri ile bu hastalar üzerinde yapılan nörofizyolojik çalışmalar irdelenmiştir.

Anahtar Kelimeler: rolandik epilepsi, antiepileptik ilaçlar, çocukluk çağı epilepsisi

3.
Aşı Kabulünü Etkileyen Faktörler
The Factors Affecting Vaccination Acceptance
doi: 10.5222/j.child.2016.016  Sayfalar 16 - 24
Neslihan Argüt, Aylin Yetim, Emine Gülbin Gökçay

Sağlığın korunması ve sürdürülebilmesi için en etkili yöntemlerden biri aşı uygulamalarıdır. Çocuklarda aşılama, sağlıklı bir şekilde büyüyüp gelişebilmeleri için büyük önem taşımaktadır. Son yıllarda aileler tarafından farklı nedenlere bağlı olarak dile getirilen çekinceler aşı kabulünü etkileyebilmektedir. Bu nedenle aşı kabulünü etkileyebilecek faktörlerin incelenmesi, aşı uygulamalarının güçlendirilmesine ve çekingenliğin azaltılmasına katkı sağlayacaktır. Bu yazıda, aşı kabulünü etkileyen faktörler hakkındaki yayınların sentezlenmesi amaçlanmıştır.

Anahtar Kelimeler: Aşılama, bağışıklama, çocuk, aşı karşıtı, yaklaşım

OLGU SUNUMU
4.
Solunum Sıkıntısı ile Başvuran Gaucher Hastalığı: Olgu Sunumu
Gaucher Disease With Respiratuar Distress: A Case Report
doi: 10.5222/j.child.2016.025  Sayfalar 25 - 28
Nafiye Urgancı, Gülperi Yağar Keskin

Gaucher hastalığı, retiküloendotelyal sistem (RES) hücreleri içinde glukozilseramid birikiminin neden olduğu, lizozomal glukoserobrosidaz enzim eksikliğine bağlı otozomal resesif geçişli bir depo hastalığıdır. Monosit ve makrofaj lizozomlarında biriken glukoserebrosid birçok organı, sıklıkla da kemik iliği, lenf bezleri, karaciğer ve dalağı infiltre eder ve multisistemik bulgulara yol açar. Gaucher hastalığının nörolojik tutulum olup olmaması ve nörolojik hastalığa ilerleme durumuna göre 3 alt tipi bulunmaktadır. Tip 1 erişkin formu olup, nörolojik tutulum görülmez. Tip 2 infantil veya akut nöronopatik tip, Tip 3 juvenil subakut nöronopatik tipidir. Enzim ve gen tedavilerindeki ilerlemeler ile küratif tedavisi gündeme gelen, ender bir genetik bozukluk olan Gaucher hastalığı, kliniğimizde saptanan bu olgu ile birlikte yeniden gözden geçirilmiştir.

Anahtar Kelimeler: Gaucher Hastalığı, Hepatosplenomegali, Enzim Tedavisi

5.
Opsoklonus-Myoklonus Sendromu Olgu Sunumu
Case Report: Opsoclonus-Myoclonus Syndrome
doi: 10.5222/j.child.2016.029  Sayfalar 29 - 31
Mehmet Yıldız, Edibe Pembegül Yıldız, Burak Tatlı, Nur Aydınlı, Mine Çalışkan, Meral Özmen

Opsoklonus-myoklonus sendromu (OMS) her yöne kaotik göz hareketleri, gövde ve ekstremitelerde myoklonik atımlar, ataksi ve davranış değişikliği olarak tanımlanan nadir bir bozukluktur. Patogenezi tam olarak açıklanamamış olmakla birlikte otoimmunite en sık suçlanan faktördür. Çocukluk çağında nöroblastom (NB) ile anlamlı birlikteliği söz konusu olup; NB’lu çocukların %2-3'ünde OMS saptanırken OMS’li çocuklarda NB görülme oranı %50-80'dir.
19 aylık hasta tarafımıza yürümede bozukluk ve ellerde titreme şikayetleri başvurdu. Hastanın intensiyonel tremoru ve geniş tabanlı ataksik yürüyüşü vardı. Hastanın ataksi etiyoljisine yönelik tetkikleri normal sonuçlandı. Birinci haftanın sonunda klinik tabloya vertikal göz hareketleri, her dört ekstremitede görülen myokloniler eklendi. OMS malignite birlikteliği nedeniyle tekrarlanan batın usg'de 30x19mm boyutlarında kitle saptandı. Nöroblastom ön tanısı ile alınan biyopsi iyi difarensiye tip nöroblastom olarak raporlandı. NB tedavisinde bağımsız olarak hastaya OMS'ye yönelik IVIG (tek doz) ve ACTH (gün aşırı) tedavileri başlandı. Bir hafta sonra klinik tabloda belirgin iyileşme saptandı.
Çocukluk çağında akut ataksinin en sık iki nedeni ilaç alımı ve postenfeksiyöz serebellittir. Klinik izlemin sürekliliği ve dikkatli yapılan fizik muayene ile tespit edilecek ek bulgular tanı açısından değerlidir. OMS pediatrik paraneoplastik sendromların prototipidir ve nöroblastom ile sıkı birlikteliği vardır. OMS tedavisinde pulse steroid, intravenöz immunglobulin ve ACTH tedavisi önerilmektedir. Ayrıca birincil tedaviler yanıt alınamaması halinde siklofosfamid tedavisi önerilmektedir. Sonuç olarak OMS ile başvuran hastalarda eşlik eden nöroblastom açısından mutlaka ileri tetkikler yapılmalıdır. Nöroblastom taramasında ultrasonografik görüntülemenin yeterli olmayabileceği akılda bulundurularak şüpheli olgularda manyetik rezonans görüntüleme ile ileri değerlendirme yapılmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Opsoklonus-myoklonus sendromu, nöroblastom,

6.
Bir çocuk olguda enfekte dev lenfanjiom
Infected giant lymphangioma in a child
doi: 10.5222/j.child.2016.032  Sayfalar 32 - 35
Serra Bülbül Acar, Manolya Acar, Selda Hançerli Törün, Sevliya Öcal Demir, Deniz Tuğcu, Zeynep Karakaş, Emine Çalışkan, Nuran Salman, Ayper Somer

Giriş: Lenfanjiomlar, lenfatik sistemin nadir görülen konjenital proliferasyonudur. Dev lenfanjiomların seyri sırasında enfeksiyon, kanama, komşu dokularda destrüksiyona bağlı nekroz gibi komplikasyonlar gelişebilir. Burada sağ kolundaki dev lenfanjiomu enfekte olmuş bir çocuk olgu sunulmuştur.
Olgu sunumu: Prenatal kistik lenfanjioma tanılı 4.5 yaşında kız hasta; sağ kolda şişlik, kızarıklık ve ısı artışı ile getirildi. Başvuru anında genel durumu düşkün olan hastanın ateşi 38.5?C idi. Fizik muayenesinde sağ üst ekstremitede üst kolda belirgin olmak üzere yaygın, ısı artışı ve hipereminin eşlik ettiği şişlik ile sağ toraks ön ve yan duvarında ülsere lezyon mevcuttu. Laboratuvar incelemede nötrofil hakimiyetinde lökositozu ve akut faz yüksekliği izlendi. Ultrasonografi incelemesi enfekte lenfanjiom ile uyumlu bulunan hastaya ampisilin-sulbaktam tedavisi başlandı. Çekilen üst ekstremite ve toraks-batın MRG’de sağ kolda seviyelenme veren, multiseptalı, hemorajik ve enfekte makrokistik lenfanjiom, toraksda en kalını 3 cm çapta makrokistik, birbiriyle ilişkisiz lenfanjiom saptandı. Ateşleri devam eden hastanın yara sürüntüsünden gönderilen kültürde metisilin dirençli koagülaz negatif stafilokok üremesi üzerine antibiyoterapisi teikoplanin-meropenem olarak düzenlendi. Plastik Cerrahi ile konsülte edilen hastaya sklerozan etkisi sebebiyle lezyon içi tetrasiklin uygulandı. Enfeksiyonu kontrol altına alındıktan sonra mTOR inhibitörü (sirolimus) başlanan hasta izleme alındı. 
Sonuç: Lenfanjiomlar, komplike olabilmeleri ve sendromlara eşlik edebilmeleri nedeniyle multidisipliner takip gerektirmektedir.

Anahtar Kelimeler: dev lenfanjiom, enfeksiyon, çocuk

7.
Erken neonatal dönemde direk hiperbilirübinemi ve uzun QT sendromu ile ortaya çıkan klasik galaktozemi olgusu
A case of classical galactosemia presenting with indirect hyperbilirubinemia and long QT syndrome in early neonatal period
doi: 10.5222/j.child.2016.036  Sayfalar 36 - 38
Nilgün Karadağ, Aysegul Zenciroğlu, Dilek Dilli, Fatma Tuba Eminoğlu, Nilay Hakan, Özben Ceylan, Nurullah Okumuş

Klasik galaktozemi galaktoz metabolizmasındaki otozomal resesif bir kalıtsal bir bozukluğun neden olduğu yaşamı tehdit eden bir metabolik hastalıktır. Klasik galaktozemili bebeklerde galaktoz-1-fosfat metabolize edilemez. Galaktozemili bebeklerde yaşamın ilk günlerinde laktoz içeren mama veya anne sütüyle beslenmeyi takiben kusma, karaciğer sorunları ve sarılık gelişebilir. Klasik galaktozemide genellikle direk hiperbilirübinemi ön plandadır. Bununla birlikte hastalık erken dönemde indirek hiperbilirübinemi ile de ortaya çıkabilir. Uzun QT sendromu elektrokardiyogramda uzun QT mesafesi ile karakterize bir myokard repolarizasyon bozukluğudur. Bu sendromda ani bebek ölümü riski yüksektir. Bu yazıda erken neonatal dönemde ciddi indirek hiperbilirubinemi ve uzun QT sendromu ile ortaya çıkan klasik galaktozemili bir yenidoğan olgu sunuldu.

Anahtar Kelimeler: Hiperbiliübinemi, uzun QT sendromu, galaktozemi

8.
Bacillus Cereus'un Etken Olduğu Kateter İlişkili Kan Akımı Enfeksiyonu
Catheter related blood stream infection caused by Bacillus cereus
doi: 10.5222/j.child.2016.042  Sayfalar 39 - 42
Sevliya Öcal Demir, Mehmet Akif Durmuş, Ayşe Özkan Karagenç, Manolya Acar, Pınar Odalı, Günel Müseyeva, Deniz Tuğcu, Selda Hançerli Törün, Zeynep Karakaş, Nezahat Gürler, Ayper Somer

Bacillus cereus hava, su ve toprakta bol miktarda bulunan fakültatif aerop, gram pozitif bir basildir. Klinik örneklerde izole edildiğinde genellikle kontaminant olarak yorumlanır. Ancak günümüzde özellikle immün yetersizliği olan, kemoterapi alan, hastanede uzun süre yatan ve invaziv işlemler yapılan hastalarda sağlık bakımı ilişkili enfeksiyon etkeni olarak raporlanmaya başlanmıştır. Bu vakayı Bacillus cereus'un patogenisitesi ile ilgili hekimlerimizin duyarlılığını artırmak amacı sunduk. ALL tanılı 18 aylık, kız hastaya nötropenik olmayan ateş tanısı ile piperacillin-tazobaktam başlandı. Hastanın kateter kan kültüründe Bacillus cereus üredi. Bacillus türleri penisiline dirençli olduğundan piperacillin-tazobaktam tedavisiyle ateşi devam etti, tedaviye teikoplanin eklendi. Ekokardiyografide infektif endokardit bulgusu yoktu, günaşırı alınan perifer ve kateter kan kültürlerinde Bacillus cereus üremesi devam ettiği için kateteri çekildi. Kateterin çekilmesi ile hastanın ateşi düştü. Sonuç olarak Bacillus cereus'un kan kültüründe üremesinin sağlık bakımı ilişkili enfeksiyon etkeni olarak karşımıza çıkabileceği unutulmamalı, her zaman kontaminasyon olarak değerlendirilmemelidir. Yine Bacillus türleri penisilin dirençli olduğu için, komplikasyonların gelişmesini önlemek için tedavi vankomisin ve/veya amikasin şeklinde düzenlenmelidir.

Anahtar Kelimeler: Bacillus cereus, kateter, bakteriyemi


2019

2018

2017

2016

2015

2014

2013

2012

2011

2010

2009

2008

2007

2006

2005

2004

2003

2002

Logos Tıp Yayıncılığı
Yildiz Posta Cad. Sinan Apt. No:36
D.63-64 Gayrettepe 34349 Istanbul
 
Fax :
(212) 288 0541
(212) 288 5022
(212) 211 6185
  E-mail
logos@logos.com.tr
  Google Maps için tıklayın