Çocuk Dergisi Mart 2014

http://www.cocukdergisi.org/

    
DERLEME
1.
Endokrin açıdan iskelet displazileri
Skeletal dysplasias from an endocrine point of view
doi: 10.5222/j.child.2014.001  Sayfalar 1 - 15
Korcan Demir, Ece Böber

İskelet displazileri kemik, kıkırdak veya her iki dokunun birden etkilendiği, farklı klinik ve radyolojik bulgular ile ortaya çıkabilen karmaşık bir hastalık grubudur. Ayrı ayrı hastalıklar olarak incelendiğinde nadir olmakla birlikte iskelet displazileri toplumda 1/3000-5000 sıklığında görülür. Klinik, laboratuar, radyolojik ve moleküler değerlendirmelere göre 40 ana gruba ayrılabilen iskelet displazilerinde çeşitli konjenital malformasyonlar, spinal anomaliler, ekstremite kısalıkları ve orantısız boy kısalıkları görülür. Çoğu genetik nedenli olan bu hastalıklarda kemik anomalileri yanında hipoglisemi, hipo/hiperkalsemi, adrenal yetmezlik, pubertal gelişim problemleri ve cinsiyet farklılaşma bozuklukları gibi endokrinolojik sorunlar da ortaya çıkabilmektedir. İskelet displazilerin ayırıcı tanısı için detaylı öykü ve muayene, iskelet grafileri, genetik inceleme, bazı ileri laboratuvar incelemeleri ve multidisipliner yaklaşım gerekir. Bu derlemede iskelet displazilerine genel yaklaşım, eşlik edebilecek endokrinolojik anormallikler ve 2010 yılında yayınlanmış en güncel sınıflamanın sunulması amaçlanmıştır.

Anahtar Kelimeler: İskelet displazisi, boy kısalığı, hiperglisemi, kalsiyum, endokrin, adrenal yetmezlik, puberte, cinsel gelişim bozukluğu

2.
Çocukluk çağı kanserlerine eşlik eden belirti ve bulgular
Signs and Symptoms Accompaying Childhood Cancers
doi: 10.5222/j.child.2014.016  Sayfalar 16 - 21
Sema Vural, Serap Karaman

Çocukluk çağı kanserleri nadir, ancak ciddi bir sağlık sorunudur. Gelişmiş ülkelerde çocuk ölüm nedenlerinde ikinci sırada yer alır. Başlangıç belirti ve bulgularının sık görülen diğer hastalıklara benzemesi nedeniyle tanı ve tedavi gecikebilir. Erken tanı, tedavi yoğunluğunu ve ölüm oranını azaltabilir. Tanı gecikmesini önlemek için birinci basamak hekimlerinin çocukluk çağı kanserleri hakkında bilgi sahibi olması ve kanser şüphesinde, gereksiz girişimlerden önce çocuk onkolojisine danışması gereklidir.

Summary
Childhood cancers are rare, but is a serious health problem. It is the second most common cause of childhood mortality in developed countries. Given the fact that presenting signs and symptoms of cancer are similar to those of common childhood diseases, there may be delays in the diagnosis and treatment. Early detection may reduce intensity of the therapy and mortality. To avoid diagnostic delay, primary care physicians should be knowledgeable about childhood cancer, and if cancer is suspected, early consultation with a pediatric oncologist is needed before unnecessary interventions.

Anahtar Kelimeler: Çocuk, kanser

3.
Günümüzde Sefaloporinler ve Antibiyotik Direnci
Cephalosporin Antibiotics and Antibiotic Rezistance in Three Decades
doi: 10.5222/j.child.2014.022  Sayfalar 22 - 27
İsmail Yıldız, Muhammet Ali Varkal, Emin Ünüvar

Sefalosporinler günümüzde yaygın olarak kullanılan bir antibiyotik grubudur. Birinci ve ikinci kuşlak sefalosporinlerin gram pozitif etkinlikleri fazla iken, üçüncü kuşak sefaloporinlerde gram negatif etkinlik hakimdir. Sefalosporinler ayaktan parenteral tedavi prensiplerine de uygundur. Solunum yolu enfeksiyonları, üriner sistem enfeksiyonları, yumuşak doku enfeksiyonları, kemik ve iskelet sistemi enfeksiyonları, merkez sinir sistemi enfeksiyonları, bakteriyemi ve gonorede etkindir. Sefalosporinler bakterisidal, beta-laktamaza dirençli, vücut dokularına dağılımı iyi olan hem oral hem de parenteral kullanılabilen ilaçlardır.

Anahtar Kelimeler: antibiyotik, sefalosporin, direnç

OLGU SUNUMU
4.
Hatırlatma: Guillain Barre Sendromunda Kuvvet Kaybı Asimetrik Olabilir
Reminding: Loss of Strenght in Guillain Barre Syndrome May Be Asymmetric
doi: 10.5222/j.child.2014.028  Sayfalar 28 - 31
Turgay Çokyaman, Emine Tekin, Ömer Faruk Aydın, Haydar Ali taşdemir, Hamit Özyürek

HATIRLATMA: GUİLLAİN BARRE SENDROMUNDA KUVVET KAYBI ASİMETRİK OLABİLİR
Guillain-Barrè sendromu (GBS) hızlı progresyon gösteren, simetrik ve aşağıdan yukarı doğru ilerleyen güçsüzlük ve arefleksi ile karakterize olan akut, demiyelinizan, inflamatuar bir polinöropatidir (1). Kraniyal nöropati ve otonomik semptomlar bu tabloya eşlik edebilir (2). Bu bildiride, bilateral alt ekstremitelerde şiddetli ağrıları ve sol alt ekstremite proksimalinde kuvvet kaybı sağa göre daha belirgin olan ve idrar inkontinansı gelişen bir vaka sunulmuştur. Elektromiyografi bulguları akut motor duysal aksonal nöropati (AMSAN) lehine değerlendirilmiş ve beyin-omirlik sıvısı analizi ve spinal manyetik rezonans görüntüleme ile de tanı desteklenmiştir. Intravenöz immunglobulin (IVIG) tedavisinden iki hafta sonra klinik düzelme görülmüş ve fizik tedavi ve rehabilitasyon programına alınmıştır. Asimetrik kuvvet kaybı ile presente olan GBS vakaları literatürde nadiren bildirilmektedir

Anahtar Kelimeler: guillain barre sendromu, güçsüzlük, arefleksi

5.
Neonatal kolestazın nadir görülen bir nedeni: TipIVA koledok kisti A rare cause of neonatal cholestasis: Type IVA choledochal cyst
A Rare Cause of Neonatal Cholestasis: Type IVA Choledochal Cyst
doi: 10.5222/j.child.2014.032  Sayfalar 32 - 35
Şebnem Kader, Mehmet Sarıaydın, Mehmet Mutlu, Yakup Aslan, Mustafa İmamoğlu, Ali Ahmetoğlu

Koledok kistleri ekstrahepatik ve/veya intrahepatik safra yollarının kistik dilatasyonu ile karakterize nadir kolestaz nedenlerindendir. Neonatal kolestaz tanısı alan hastalarda ultrasonografi ile anatomik yapıların değerlendirilmesi, koledok kisti gibi nadir görülen anormalliklerin saptanmasını sağlayarak erken dönemde hastalığın tedavi edilmesini ve ciddi komplikasyonların gelişmesini önleyebilir. Bu vaka raporunda, neonatal kolestazın nadir bir nedeni olarak Todani sınıflamasına göre Tip IVA koledok kisti olgusu sunulmuştur.

Choledochal cysts are a rare cause of cholestasis characterized by cystic dilatation of extrahepatic and/or intrahepatic bile duct. Evaluation of anatomical structures sonographically in patients with neonatal cholestasis, can detect bile duct abnormalities such as rarely seen choledochal cysts and so it can be able to treat the disease in the early stages and this may prevent the development of serious complications. In this case report, a patient with Type IVA choledochal cyst for Todani classification which is a rare cause of neonatal cholestasis is presented.

Anahtar Kelimeler: Yenidoğan, kolestaz, Todani sınıflaması, Tip IVA koledok kisti

6.
Hemofagositik Lenfohistiyositoz ve Chediak Higashi Sendromu
Hemophagocytic Lymphohystiocytosis and Chediak Higashi Syndrome
doi: 10.5222/j.child.2014.036  Sayfalar 36 - 39
Muhammet Ali Varkal, Cansu Yılmaz, İsmail Yıldız, Serap Karaman, Birsen Karaman, Öner Doğan, Ayşe Kılıç, Fatma Oğuz, Ömer Devecioğlu, Emin Ünüvar

Chediak Higashi Sendromu otozomal resesif kalıtılan nadir bir hastalıktır. Okülokutanöz albinizm, immun yetmezlik, tekrarlayan enfeksiyonlar ve nörolojik bulgular ile karakterizedir. Akut başlangıçlı ateş, pansitopeni, hepatosplenomegali, lenfadenopati ve kanama ile seyreden, yoğun lenfohistiyositik infiltrasyon ve makrofaj aktivasyonu görülen Hemofagositik Lenfohistiyositoz tablosu ölümcül olabilmektedir. CHS olgularının yaklaşık olarak %85’i doğumdan sonraki birkaç yıl içinde Hemofagositik lenfohistiyositoz tanısı alır. Tanı ve tedavisinde yaygın olarak HLH-2004 Tanı ve Tedavi Rehberi kullanılmaktadır. Tüm hücre tiplerinde sitoplazmik dev granüllerin varlığı tipiktir. LYST geninde mutasyon gösterilmiştir. Kesin tedavisi ancak kök hücre nakli ile mümkün olabilmektedir. Bu yazıda Hemofagositik Lenfohistiyositoz tablosunda başvuran 2 yaşındaki Chediak Higashi Sendromu olgusu sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler: Chediak Higashi Sendromu, Hemofagositik Lenfohistiyositoz, Lenfadenopati, Ateş

7.
Term bir yenidoğanda ciddi indirekt hiperbilirubinemi ile seyreden bilateral adrenal hemoraji
doi: 10.5222/j.child.2014.040  Sayfalar 40 - 42
Gonca Sandal, Filiz Serdaroğlu, Hasan Çetin

2019

2018

2017

2016

2015

2014

2013

2012

2011

2010

2009

2008

2007

2006

2005

2004

2003

2002

Logos Tıp Yayıncılığı
Yildiz Posta Cad. Sinan Apt. No:36
D.63-64 Gayrettepe 34349 Istanbul
 
Fax :
(212) 288 0541
(212) 288 5022
(212) 211 6185
  E-mail
logos@logos.com.tr
  Google Maps için tıklayın