| DERLEME |
| 1. |
Çocukluk Çağında Guillain Barré Sendromu
Guillain Barré Syndrome in Childhood
doi: 10.5222/j.child.2015.089 Sayfalar 89 - 98
Muhammet Ali Varkal, Edibe Yıldız, İsmail Yıldız, Nur Aydınlı, Emin Ünüvar
GBS tüm yaşlarda görülebilen akut inflamatuvar bir polinöropatidir. Semptomlar genellikle alt ekstremitelerden başlayarak yukarı doğru ilerler. Simetrik kas güçsüzlüğü ve derin tendon reflekslerinin kaybı ile karakterizedir. Solunum yetmezliği nedeniyle bazen ölümcül olabilmektedir. Tanı, klinik ve laboratuvar testlerle konur. GBS tedavi edilebilir bir hastalıktır. Gelişmiş tedavi yöntemleri ile hastalarda tam bir iyileşme görülebilmektedir. En önemli ölüm sebebi solunum yetmezliği ve otonom tutuluma bağlı ciddi aritmilerdir. İlerleyici bir kliniği olması nedeniyle erken tanı ve tedavi prognozu olumlu etkilemektedir. Tedavide İVİG ve Plazma Değişimi kullanılır. Rehabilitasyonun tam düzelmede önemi büyüktür.
Anahtar Kelimeler: Guillain–Barré Sendromu, polinöropati, AIDP, AMAN, AMSAN |
|
| 2. |
doi: 10.5222/j.child.2015.099 Sayfalar 99 - 103
Manolya Acar, Ayper Somer, Nuran Salman
Son yıllarda dirençli mikroorganizmalara bağlı enfeksiyon sıklığında artış gözlenmesine rağmen yeni antibiyotik gelişimi ile ilgili çalışmalar oldukça sınırlıdır. Bu yazıda, özellikle dirençli hastane enfeksiyonlarında önemini koruyan linezolid ve tigesiklin ile ülkemizde henüz kullanıma girmemiş olan seftarolinin farmakolojik özellikleri ve klinik endikasyonları derlenmiştir. Linezolid, oksazolidinon sınıfı antibiyotiklerin ilki olan bakteriyel protein sentez inhibitörü bir ajandır. Erişkin ve çocukta VRE, MRSA ve dirençli pnömokok suşları dahil, gram-pozitif bakterilere bağlı dirençli enfeksiyonların tedavisinde kullanılmaktadır. Tigesiklin, minosiklin gibi bakteriyel 30S ribozomuna bağlanarak etkili olur. Pseudomonas aeruginosa dışında, dirençli gram-pozitif, gram-negatif ve anaerobları kapsayan oldukça geniş bir spektrumu vardır. Erişkinlerde, komplike deri ve yumuşak doku enfeksiyonları ile komplike intra-abdominal enfeksiyonların tedavisinde klinik kullanım onayı almıştır. Seftarolin, beşinci kuşak sefalosporin grubunun üyesi olan yeni bir antimikrobiyal ajandır. Metisilin ve vankomisin dirençli Staphylococcus aureus dahil dirençli gram-pozitif mikroorganizmalara etkinliği yüksektir.
Anahtar Kelimeler: Linezolid, tigesiklin, seftarolin |
|
| OLGU SUNUMU |
| 3. |
Çocukluk çağı nadir hastalığı: Gorham-Stout Sendromu
Rare childhood disease: Gorham-Stout syndrome
doi: 10.5222/j.child.2015.104 Sayfalar 104 - 106
Agageldi Annayev, İsmail Yıldız, Muhammet Ali Varkal, Oğuz Bülent Erol, Ayşe Kılıç, Fatma Oğuz, Emin Ünüvar
Gorham-Stout sendromu lokalize lenfatik damarların endotelial proliferasyonuna bağlı kemikte absorbsiyon ve destruksiyonun geliştiği düşünülen nedeni tam olarak bilinmeyen nadir bir hastalıktır.
Ateş ve öksürük şikayeti ile başvuran 6 yaşında kız hastanın akciğer grafisinde kostalarda ve inceleme alanına giren humerusda litik lezyonlar saptandı. Öyküsünde 3 yaşında iken küçük bir travma sonrası sağ humerus, her iki klavukulada kırık tarifleyen hastanın direk kafa grafisi, pelvis grafisi, üst ve alt ekstremite kemiklerinde yaygın osteolitik lezyonlar izlendi. Hastanın ekstremite magnetik rezonans görüntülemeleri Gorham stout hastalığı ile uyumlu bulundu.
Gorham-Stout hastalığın nadir görülmesi, diğer hastalıklar ile karışabilmesi ve başlangıçta tanı konmasının zor olması nedeniyle olgumuzu sunmaktayız.
Anahtar Kelimeler: Gorham-stout sendromu, kemik kırıkları, kemikte litik lezyonlar |
|
| 4. |
Yaşamı Tehdit Eden Sistemik Lupus Eritematozus Olgusunda Rituksimab Tedavisi
Rituximab Treatment of A Life Threatening Pediatric Lupus Case
doi: 10.5222/j.child.2015.107 Sayfalar 107 - 110
Cemile Pehlivanoğlu, Ilmay Bilge, Bağdagül Aksu, Alev Yılmaz, Zeynep Yürük Yıldırım, Yasin Yılmaz, Işın Kılıçaslan, Sevinç Emre
Sistemik Lupus Eritematozus, heterojen otoinflamatuar bir hastalıktır. Patofizyolojisinde genetik nedenlerin yanında çevresel multifaktöryel etkenler suçlanmıştır. B hücrelerinin aşırı aktivasyonunun lupus patofizyolojisinde önemli rol oynadığı gösterilmiştir. Çocuklarda tedavisinde steroidler ve immunsupresif ajanlar kullanılmaktadır. Rituksimab, B lenfositlerin CD20 antijenlerine karşı geliştirilen bir biyolojik ajandır. B hücrelerine bağlı otoinflamatuar hastalıklarda etkin olduğu gösterilmiştir. Bu yazıda, ciddi komplikasyonları olan ve diğer immunsupresif tedavilere yanıt vermeyen Sistemik Lupus Eritematozus tanılı çocuk olgusunda Rituksimab tedavisi deneyimi paylaşılacaktır.
Anahtar Kelimeler: Sistemik Lupus Eritematozus, Rituksimab, İmmunsupresif ajanlar |
|
| 5. |
Yenidoğanda nonepileptik paroksismal olay: Bir olgu sunumu
Nonepileptic paroxysmal event in newborn: A case report
doi: 10.5222/j.child.2015.111 Sayfalar 111 - 113
Abdurrahman Avar Özdemir, Ali Aydın
Uyaranlara karşı aşırı irkilme yanıtı ile karakterize bir hastalık olan hiperekpleksiya santral sinir sisteminde inhibitör bir transmitter olan glisinin etkisinin ortadan kalması sonucu ortaya çıkmaktadır. En sık otozomal dominant kalıtımın görüldüğü bu hastalıkta ataklar sırasında bilinç açıktır. Bu yazıda kasılma ve beslenirken tıkanma şikayeti ile polikliniğe getirilen ve konvülziyon ön tanısı ile yatırılarak takibi yapılan 20 günlük erkek bebek sunulmaktadır. Muayenesinde dokunma ile abartılı irkilme ve kasılma hareketlerinin başladığı ve ataklar sırasında bilinç değişikliğinin olmadığı saptanan hastaya hiperekpleksiya tanısı konuldu ve klonazepam tedavisi başlandı. Bu olgu ile yenidoğan döneminde konvülziyon ayırıcı tanısında unutulmaması gereken paroksismal hareket bozuklukları hatırlatılmaktadır.
Anahtar Kelimeler: Hiperekpleksiya, konvülziyon, yenidoğan |
|
| 6. |
Sütçocukluğu Döneminde Ağır Vitamin B12 Eksikliğine Bağlı Ensefalopati Olgusu
An Encephalopathy Case Due To Severe Vıtamın B12 Defıcıency In Infancy
doi: 10.5222/j.child.2015.114 Sayfalar 114 - 117
Ayşegül Doğan Demir, Selçuk Uzuner, Nilüfer Göknar, Ufuk Erenberk, Akın İşcan, Ayşe Aralaşmak, Metin Karaböcüoğlu
Süt çocukluğunun vitamin B12 eksikliği, nörogelişimsel gecikme ve hastalıkların tedavi edilebilir nedenlerinden biridir. Çoğunlukla vitamin B12 eksikliği olan annelerden doğup yalnızca ve uzun süre anne sütü ile beslenen bebekleri etkiler. Bu vitamin eksikliği ülkemizde yaygındır. Gecikmiş tanı ve tedavi kalıcı nörolojik sonuçlara yol açabilir.Burada kliniğimize kusma, yutma güçlüğü, hipotoni ve tremor ile gelen 12 aylık ilginç bir hasta sunduk.
Anahtar Kelimeler: vitamin B12 eksikliği, ensefalopati, bebek |
|
| 7. |
Lenfadenopatiye Yaklaşım: Olgu Sunumu ve Literatürün Gözden Geçirilmesi
Approach to Lympadenopathy: Case Report and Literature Review
doi: 10.5222/j.child.2015.118 Sayfalar 118 - 123
Selime Aydoğdu, Tuğçe Göksu Yılmaz, Deniz Tuğcu
Lenf bezleri vücut savunma mekanizmasının ana öğesi olan lenfoid sistemin bir elemanı olup sağlıklı bireylerde vücuda giren yabancı maddelere karşı savunmada önemli rol oynar. Vücudun muhtelif yerlerinde bulunurlar ve genellikle zincirler halindedirler. Herhangi bir antijenik uyarı lenf bezlerinde aktivasyon ve büyümeye neden olur. Lenf bezlerinin anormal boyutlarda büyümesi lenfadenopati olarak adlandırılır. Birçok nedene bağlı olarak gelişebilen lenfadenopatilerin değerlendirilmesinde belli özelliklere dikkat edilerek patolojik büyümelerin ayırdedilmesi, erken tanı ve tedaviye erken başlanması açısından önem taşır. Bu yazıda olgu sunumu ile birlikte lenfadenopatiye yaklaşım gözden geçirilmiştir
Anahtar Kelimeler: Lenfadenopati, çocuk,
|
|
| 8. |
Akut Poststreptokoksik Glomerulonefrite Bağlı Gelişen Reverzibl Posteriyor Ensefalopati Olgusu
A Posterior Reversible Encephalopathy Case Releated to Acute Post streptococcal Glomerulonephritis
doi: 10.5222/j.child.2015.124 Sayfalar 124 - 127
Ayşegül Doğan Demir, Nilüfer Göknar, Selçuk Uzuner, Ufuk Erenberk, Ahmet Zahit Göksu, Türkan Uygur Şahin, Akın İşcan, Faruk Öktem
Akut poststreptokoksik glomerulonefrit çocuklardaki akut hipertansiyonun en sık nedenlerinden biridir. Reverzibl posteriyor ensefalopati sendromu (PRES), sıklıkla bilinen hipertansiyon veya immunsupresif ilaç kullanımı durumlarında ortaya çıkan bir klinik-radyolojik tablodur. PRES’in karakteristik semptomları başağrısı, kusma, görmede bozukluklar, bilinç değişiklikleri ve nöbetlerdir. Nörolojik sistem görüntülemelerinde en sık görülen anormallik, beyin hemisferlerininin arka bölgelerinde, özellikle pariyetooksipital bölgede, ak ve gri maddeyi tutan bilateral ödemdir.
Burada akut başağrısı, bilinç değişikliği, nöbet ile başvuran ve APSGN’ye bağlı PRES tanısı alan 11 yaşında bir erkek hastayı sunduk.
Anahtar Kelimeler: Glomerulonefrit, Reverzibl Posteriyor Lökoensefalopati Sendromu, PRES |
|